Si rivolge a Voi la mamma del bambino Slava K. (n. 19.03.2010) con una preghiera di grande aiuto
Si rivolge a Voi la mamma del bambino Slava K. (n. 19.03.2010) con una preghiera di grande aiuto.
Mio figlio ha urgente necessità di assumere un farmaco salvavita- Rapamune -, a causa della sua malattia che danneggia profondamente il suo sistema linfatico. Ho 4 figli e non posso lavorare. Mio marito, il padre dei nostri figli riceve uno stipendio limitato. Il costo del farmaco è di 53mila rubli. Con le sole nostre forze non riusciamo a pagarlo.
Spero davvero in un Vostro aiuto.
Con stima la mamma di Slava, Elizaveta
LA PAROLA AI MEDICI
Ministero della Sanità della Federazione Russa – Istituzione pubblica «Clinica pediatrica russa» – RDKB
Membri: I. V. Zjabkin Vice Primario RDKB, Candidato in Scienze Mediche, Presidente della Commissione, V. V. Varsovi, Vice Primario RDKB V. V. Nikolaev Vice Primario Chirurgia M. N. Kostyleva Primario Farmacologia E. K. Donjush Primario Day Hospital M. N. Suchov Primario Microchirurgico 2 A. G. Narbutov Medico curante
Protocollo verbale della riunione della commissione medica di data 03.11.2017. N 28 nella sua composizione come sopra specificato
Questione: indicazioni per la somministrazione al paziente Vjacheslav K., n. 19.03.2010, residente nella città di Mosca, del farmaco Rapamune (Sirolimus), non incluso nel prontuario farmacologico per i pazienti pediatrici con linfangioma, approvata con ordinanza del Ministero della Salute e dello Sviluppo Sociale della Federazione Russa del 04.04.2006 Ns 243
Diagnosi di base: Anomalia linfatica generalizzata, linfangioma mediastinale, spazio retroperitoneale, scroto, ossa. Complicanze della diagnosi principale: Coagulopatia secondaria. Cartella clinica N9 17644-s
Paziente disabile dalla nascita Paziente in osservazione urologo nel luogo di residenza in relazione ad un idrocele bilaterale. Idrocele destro è stato liquidato all’età di 1 anno. La dimensione sinistra è diminuita. Non presenta dolore né infiammazione. Trattamento chirurgico per la caduta del testicolo sinistro nel 2012, 2013, nel maggio 2016. Recidive malattia sono state osservate dopo un breve periodo dalle operazioni. Nel 2015 è stato rilevato il linfangioma mediastinale. 24.09.2015 eseguito chirurgia: pleurectomia torascopica sinistra, nel periodo postoperatorio c’è stato un chylothorax prolungato. Osservato diagnosi di angiomi cavernosi del mediastino con lesioni ossee.
Presso RDKB ricoverato in osservazione dal marzo 2017. Riduzione del linfangioma della metà sinistra dello scroto, canale inguinale sinistro. L’attuale ospedalizzazione dal 20.10.2017 (cartella clinica Ns 17b44-e). Localmente: metà sinistra dello scroto è ingrandita a causa della formazione di una consistenza morbida, indolore. Testicolo vicino alla radice inferiore della formazione, la palpazione non è cambiata. Linfangioma metà dello scroto, attraverso il canale inguinale associata con la vescica Linfangioma sinistro retroperitoneo, mediastino e cavità pleuriche, ossa. Coagulopatia secondaria identificata in coagulogramma (ipofibrinogenemia, aumento dei livelli di D-dimero).
Tenendo conto della crescita progressiva della formazione (linfangioma dello scroto, spazio retroperitoneale, mediastino, ossa), segni di coagulopatia secondaria, recidive multiple dopo ripetuti interventi chirurgici, l’impossibilità di correzione chirurgica radicale (grande dimensione delle lesioni vascolari e coinvolgimento delle strutture anatomiche critiche), l’assenza di altre terapie, con l’obiettivo di cercare di curare il bambino, così come l’esperienza interna ed estera esistente di trattamento di pazienti con tumori linfoidi limfangiomatosi, emangiomatosi con farmaco Rapamune, la presente Commissione medica i data 3.11.2017 in conformità con l’ordinanza del Ministero della Salute della Federazione Russa di data 09.08.2005 “Sull’uso di farmaci salvavita”, prende la decisione di fornire al paziente Vjacheslav K.
Il farmaco Rapamune (Sirolimus) per un lungo periodo, non meno di due anni, dose orale 0,5 mg al dì con possibile aumento della dose sino a raggiungere le concentrazioni terapeutiche del farmaco nel sangue ng1ml 6-15.
Decide: sula base di quanto sopra e in conformità ai paragrafi 3, 27 dell’Ordinanza del Ministero della Salute della Federazione Russa dd 20.12.2012. “Sull’approvazione della procedura per la prescrizione di medicinali, nonché le forme di prescrizione dei medicinali, la procedura di registrazione di tali forme, la loro registrazione e immagazzinamento”, la Commissione decide di permettere la singola applicazione salva vita al paziente Vjacheslav K. il farmaco Rapamune (Sirolimus) al dosaggio indicato.